Q苯丙酮尿症的饮食疗法都是什么

男 4岁 2019-03-24

描述：

我家孩子长的比同龄孩子要慢很多，而且语言方面也发育的不好，很担心孩子，去做了体检，说孩子患了苯丙酮尿症，请问苯丙酮尿症的饮食疗法都是什么？

: 顾倩儿科 副主任医师 池州市人民医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢疾病。这是由于苯丙氨酸代谢过程中的酶缺陷。苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，这导致大量苯丙氨酸及其酮酸从尿液中排出。临床表现为智力低下、抽搐和色素减少。这种疾病无法治愈。建议要治疗这种疾病，一般不会损害智力。治疗方面，应给予低苯丙氨酸饮食，婴儿应喂养特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿的时候应给于淀粉，蔬菜，水果和其他低蛋白食品。饮食控制至少应该到青春期之后。苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求，由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。