Q苯丙酮尿症患儿饮食有什么需要注意的?

男 2岁 2019-04-27

描述：

我家小孩头发发黄，最近尿液很难闻，还总是呕吐，检查说是苯丙酮尿症，请问苯丙酮尿症患儿饮食有什么需要注意?

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及代谢产物在体内蓄积引起脑萎缩和智力低下。这种病主要是饮食疗法开始治疗的年龄愈小,效果愈好。主要应该以苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸食品如米粉、面条等为主食，因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说，也属于"高"苯丙氨酸食品。对于其余的蛋白质，可以采用天然來源优质蛋白如：瘦肉、蛋、鱼类，建议在医生的指导下计算好每天都量，蔬菜除了豆类，各种蔬菜均可饮食。