Q笨丙酮尿症的特制食物有哪些?

女 7岁 2019-02-15

描述：

女儿出生后大约20天，她被发现患有丙酮尿症。一个人在吃特制奶粉、米饭、面条，开始闻起来像尿。这有点不正常。治疗后一切都很好，就像其他孩子一样。婴儿7个月大时需要补充食物。愚蠢的酮尿症有什么特别的食物？

: 陈启众营养科 副主任医师 宁夏医科大学总医院三级甲等

医生回答：

一个月大的婴儿患有苯丙酮尿症，这是一种常见的氨基酸代谢疾病，由苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷引起，该酶缺陷阻止苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸的积累和大量尿液排泄。低苯丙氨酸饮食。主要适用于典型苯丙酮尿症和血液苯丙氨酸持续高于1.22摩尔/升(20毫克/升)的患者。因为苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，完全缺乏也会导致神经损伤，所以可以给婴儿喂食特殊的低苯丙氨酸奶粉。淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物应该是幼儿期的主要补充食物。苯丙氨酸的需求量在2个月内约为50-70毫克/(千克·天)，在3-6个月内约为40毫克/(千克·天)，2岁及以上儿童约为25-30毫克/(千克·天)，4岁及以上儿童约为10-30毫克/(千克·天)。建议将血液中苯丙氨酸的浓度保持在0.12-0.6毫摩尔/升(2-10毫克/分升)。饮食控制应该至少持续到青春期后。建议你尽快带孩子去医院，并在医生的指导下喂养孩子。治疗越早，对孩子智力的影响就越小。