Q有哪些针对苯丙酮尿症的食疗方法？

男 8岁 2019-03-06

描述：

宝宝一出生就患了苯丙酮尿症，发育迟缓，以前一直吃药，想了解一下，有哪些针对苯丙酮尿症的食疗方法？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙酮尿症为一种先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现多为智力低下，惊厥发作，皮肤毛发颜色变浅等。智力低下是本病最突出的特点。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食中限制苯丙氨酸的饮食治疗。充酪氨酸可改善毛发问题，同时密切观察患儿的生长发育、营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。诊断可通过尿三氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐量试验，新生儿可通过枯草杆菌细菌抑制试验来筛查。若患了此病应尽早治疗，主要是饮食疗法。婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。多吃富含氨基酸的食物。