Q如何治疗丙酮酸激酶缺乏症？

女 32岁 2019-03-17

描述：

最近几个月总是头晕，头疼，到医院检查，医生说是丙酮酸激酶缺乏症。如何治疗丙酮酸激酶缺乏症？

: 高华血液内科 副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

丙酮酸激酶缺乏症是指丙酮酸激酶基因缺陷，导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血，是常染色体隐性遗传病。三磷酸腺苷，膜稳定剂可减轻症状，减少溶血，贫血严重者可适当输血，为防止骨髓发生再生障碍危象或巨幼细胞贫血，可予以口服叶酸。枸杞蒸母鸡20克枸杞，母鸡1只，适当的调味料。将枸杞放入鸡腹，加入葱段、生姜、清汤、盐、料酒和胡椒，盖上盖子蒸2小时，取出，加入姜、葱、味精等调料，喝汤吃肉。患者给予高蛋白、高维生素饮食，忌油腻、难消化食物。丙酮酸激酶缺乏症饮食注意溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。