Q丙酮酸激酶缺乏如何治疗

男 36岁 2019-06-26

描述：

最近身体不是很舒服，所以去医院检查，医生说是丙酮酸激酶缺乏，所以我就想问一下，丙酮酸激酶缺乏如何治疗？

: 赵月霞普通内科 副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

目前，对这种疾病还没有具体的治疗方法，这通常只是对症治疗。(1)输血:严重贫血应输血。当并发感染时，通常需要输血。如果贫血轻微，就不需要输血。随着年龄的增长，输血的需求和数量往往会减少。②脾切除术:对于贫血明显、输血频繁的患者，尤其是胆结石患者，可考虑脾切除术，同时进行胆囊手术。脾切除术后，网织红细胞较手术前明显增加，但贫血大多得到缓解，从而减少了输血的需要和频率。脾切除术后贫血并未完全消失，因此外科治疗的疗效不如遗传性球形红细胞增多症。(3)叶酸:对于长期贫血的患者，建议每天口服5毫克叶酸，以防止叶酸缺乏。