耳硬化症是一种什么病

2025.10.11 17:41

耳硬化症是一种由于内耳骨质异常增生导致传导性听力下降的疾病。病变主要发生在镫骨底板周围，导致听小骨活动受限，声波传导受阻。该病具有进行性发展特点，好发于20-40岁青壮年群体，女性发病率约为男性两倍，妊娠期可能加速病情进展。

耳硬化症的典型临床表现为渐进性听力减退，约70%患者伴随耳鸣，部分出现韦氏误听现象在嘈杂环境中听力反而改善。病因尚未完全明确，遗传因素占50%病例，可能与COL1A1基因突变相关。病理特征为海绵样骨质代替正常致密骨，病灶多始于卵圆窗前裂。诊断需结合纯音测听显示骨导曲线卡哈切迹、声导抗测试As型鼓室图及高分辨率CT检查。治疗方式包括氟化钠药物延缓进展、助听器补偿听力，手术采用镫骨切除或人工镫骨植入，有效率可达90%。约10%患者会发展为耳蜗型耳硬化，导致感音神经性聋。

日常需避免噪音刺激，慎用耳毒性药物。术后患者应防止剧烈运动导致人工镫骨移位，乘坐飞机需谨慎。育龄女性患者应监测妊娠期听力变化，突发眩晕需警惕外淋巴瘘。所有治疗需在专业耳科医师指导下进行，未经治疗的晚期病例可能引发不可逆全聋。定期进行听力检查对监测病情进展至关重要，特别是双侧发病患者需提前制定干预方案。

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