耳硬化症是一种以中耳听骨链异常骨化为主要特征的传导性听力障碍疾病。该病通常始于镫骨底板周围骨质异常增生,导致镫骨固定,声波传导受阻,进而引发进行性听力下降。发病年龄多在20-40岁,女性发病率约为男性的2倍,妊娠期可能加速病情进展。
耳硬化症的病理改变主要发生在颞骨迷路层,异常海绵状新骨取代正常骨质。初期多单侧发病,约80%病例最终会累及双耳。典型症状包括缓慢进展的传导性聋,约半数患者伴有低调耳鸣,部分可能出现韦氏误听现象在嘈杂环境中听力反而改善。约10%-15%患者会合并感音神经性聋,此时需与梅尼埃病等内耳疾病鉴别。诊断主要依靠纯音测听显示气骨导差,颞骨CT可见迷路囊骨质异常,声导抗测试提示镫骨肌反射消失。
耳硬化症患者应避免长期接触噪音,慎用耳毒性药物。妊娠期需加强听力监测,哺乳期不建议进行手术治疗。助听器适用于早期或不宜手术者,镫骨切除术仍是主流治疗方式,但术后需预防外耳道感染。突发听力下降需排除突发性耳聋,合并眩晕时应及时排查前庭系统病变。术后患者避免乘坐飞机或潜水至少3个月,防止外淋巴瘘发生。日常需关注听力变化,每年至少进行一次专业听力评估。
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