耳硬化症是一种由于内耳骨质异常代谢导致的传导性或混合性听力下降疾病,主要影响镫骨底板及周围骨迷路结构。病变部位骨质发生反复吸收与硬化,导致听骨链固定,声波传导受阻,进而引发进行性听力减退。该病具有遗传倾向,多见于中青年女性,妊娠期可能加速病情发展。
耳硬化症的典型症状为双侧不对称的渐进性听力下降,早期多表现为低频传导性聋,后期可能合并感音神经性聋。约80%患者伴有耳鸣,部分出现威利斯误听现象嘈杂环境下听力反而改善。诊断需结合纯音测听、声导抗测试及高分辨率颞骨CT,特征性表现为Schwartze征鼓膜后缘透见红色血管影。治疗上,轻症可选用氟化钠药物延缓进展,中重度患者需行镫骨切除术或人工镫骨植入,术后听力改善显著但存在面神经损伤、眩晕等风险。
避免头部剧烈运动以防加重耳鸣,术后需定期复查听力及前庭功能。妊娠可能促使病情恶化,育龄期女性应充分评估后再备孕。日常需远离噪音环境,慎用耳毒性药物。突发眩晕或听力骤降需警惕迷路水肿,应立即就医。助听器适用于手术禁忌者,但长期使用可能加速耳蜗功能衰退。该病需与听神经瘤、梅尼埃病等鉴别,误诊可能导致治疗延误。
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