原发性胆汁性肝硬化PBC的治疗方法主要包括药物治疗、对症支持治疗和肝移植。治疗目标是延缓疾病进展、缓解症状并改善生活质量。
药物治疗是PBC的核心手段,熊去氧胆酸UDCA作为一线药物,可改善胆汁淤积并延缓肝纤维化。对UDCA反应不佳的患者,可联合奥贝胆酸OCA或使用贝特类药物如非诺贝特。免疫抑制剂如布地奈德可能对部分患者有效,但需谨慎评估副作用。针对瘙痒症状,考来烯胺或利福平可缓解胆汁酸积聚引起的皮肤瘙痒。脂溶性维生素补充对存在吸收障碍的患者尤为重要。
治疗过程中需定期监测肝功能、血清自身抗体及肝脏弹性成像,评估疾病进展。避免使用肝毒性药物,如某些抗生素或非甾体抗炎药。患者应保持低脂饮食,适量补充中链甘油三酯。肝移植适用于终末期患者,术后需长期随访以防复发。心理支持与生活方式调整对改善疲劳等非特异性症状有帮助。
注意事项包括严格遵医嘱用药,不可自行停用UDCA或OCA。治疗期间若出现腹水、黄疸加重或肝性脑病症状,需立即就医。妊娠期患者需调整用药方案,避免奥贝胆酸等致畸药物。长期随访中需警惕骨质疏松等并发症,必要时进行骨密度检查并补充钙剂与维生素D。
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