原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，是由于胆管上皮细胞分泌了一些抗线粒体抗体等抗体，这些抗体出现在胆管上皮细胞膜上，T细胞等免疫细胞看见了这些抗体之后，会认为胆管上细胞可能是个外来的东西，从而去侵犯这个细胞，导致胆管上皮细胞的炎症，进而引起肝内小胆管的炎症和破坏。 虽然胆管炎症和自身免疫有关系，但是在发生炎症以后，会引起碱性磷酸酶等胆管酶的异常波动，这时就需要熊去氧胆酸药物来治疗，熊去氧胆酸是目前治疗原发性胆汁性肝硬化的重要药物。
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