小儿胆道闭锁的治疗方法主要包括手术干预和药物辅助治疗,其中葛西手术Kasai手术是首选方案,晚期病例可能需肝移植。
葛西手术通过切除闭锁的胆道并利用肠道重建胆汁引流通道,最佳手术时机为出生后60天内,成功率与患儿年龄呈负相关。术后需长期使用抗生素预防胆管炎,并配合利胆药物如熊去氧胆酸促进胆汁排泄。营养支持尤为关键,需补充脂溶性维生素A、D、E、K及高热量配方奶粉。若葛西手术效果不佳或进展至肝硬化,肝移植成为最终选择,活体肝移植技术显著提升了生存率。
术后需密切监测黄疸消退、大便颜色及肝功能指标,反复发作的胆管炎可能加速肝硬化。家庭护理中需严格遵循医嘱用药,定期复查超声及血生化。疫苗接种需避开免疫抑制剂使用期,防止感染风险。长期随访中若出现门脉高压或生长迟缓,需及时评估肝移植指征。注意避免使用肝毒性药物,母乳喂养需根据营养状况调整。早期诊断和规范治疗可使部分患儿获得长期生存,但部分病例仍面临二次手术挑战。
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