原发性胆汁型肝硬化的治疗目标是延缓疾病进展、缓解症状并改善生活质量。目前尚无根治方法,但通过药物干预、生活方式调整及并发症管理可有效控制病情。早期诊断和规范治疗对预后至关重要。
熊去氧胆酸是首选药物,可改善胆汁淤积并延缓肝纤维化进程。对熊去氧胆酸反应不佳者,可联合奥贝胆酸增强疗效。瘙痒症状明显时,使用考来烯胺或利福平缓解;骨质疏松风险较高者需补充钙剂和维生素D。晚期患者可能出现门静脉高压或肝功能衰竭,需评估肝移植指征。肝移植是终末期患者的有效治疗手段,术后需长期随访以监测复发。
治疗期间需定期监测肝功能、血清胆红素及肝纤维化指标。避免使用肝毒性药物,如非必要抗生素或镇痛药。饮食以低脂、高蛋白为主,严格戒酒。合并自身免疫性疾病如干燥综合征时,需同步治疗。患者应保持适度运动以预防骨质疏松,但避免过度疲劳。心理支持不可忽视,慢性病程易引发焦虑抑郁,必要时寻求专业心理咨询。若出现腹水、肝性脑病等并发症,需及时就医干预。
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