早期原发性胆汁性肝硬化可能没有症状或症状较轻，起病较隐匿、缓慢，常见的首发症状可能是乏力以及皮肤瘙痒。 乏力的严重程度一般和肝脏病变的程度不相关，瘙痒会在黄疸发现前2周出现。当出现黄疸时，患者的尿色会变深黄，粪便会变浅，皮肤逐渐会有色素沉着。 因为长期的肝内胆汁淤积，患者可能会出现皮肤粗糙、夜盲软化、骨质疏松，以及出血的倾向。建议注意饮食，避免暴饮暴食，避免熬夜。
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