Chiari畸形怎么回事

2025.09.30 16:08

Chiari畸形是一种先天性颅脑发育异常，主要表现为小脑扁桃体向下移位，部分结构疝入椎管内，可能压迫脑干或脊髓，引发一系列神经系统症状。根据严重程度可分为I-IV型，其中I型最常见，多成年后发病，而II型常合并脊髓脊膜膨出，多见于婴幼儿。

Chiari畸形的具体病因尚未完全明确，可能与胚胎期后颅窝发育不良、脑脊液循环障碍或遗传因素有关。常见症状包括头痛尤其是咳嗽或用力时加重、颈部疼痛、肢体麻木无力、平衡障碍，严重者可出现吞咽困难、呼吸暂停。诊断主要依靠MRI检查，清晰显示小脑扁桃体下疝程度及是否合并脊髓空洞症等并发症。治疗需根据病情决定，无症状者定期观察即可，若出现明显神经压迫症状，通常需手术减压，扩大后颅窝空间以缓解压迫。

患者确诊后应避免剧烈运动或颈部过度活动，防止症状加重。术后需密切随访，观察神经功能恢复情况，部分患者可能遗留慢性疼痛或感觉异常。孕期女性若合并Chiari畸形，需在产科和神经外科医生共同监测下管理，警惕颅内压变化风险。日常出现新发头痛、肢体无力等症状时需及时就医，避免延误治疗时机。

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