先天性胆道闭锁术后出现肝硬化,需采取综合治疗手段控制病情进展,改善肝功能,必要时考虑肝移植。术后肝硬化是胆道闭锁的严重并发症,与胆汁淤积、反复感染或手术效果不佳有关,需根据肝功能分级、门脉高压程度及并发症情况制定个体化方案。
肝硬化治疗重点在于延缓纤维化进程、管理并发症及优化营养支持。药物干预包括熊去氧胆酸减少胆汁淤积,补充脂溶性维生素预防缺乏症。若出现门脉高压,需通过内镜结扎或药物降低出血风险。腹水患者需限钠利尿,严重时行腹腔穿刺引流。反复胆管炎需规范抗生素治疗。终末期肝硬化或肝功能衰竭者,肝移植是唯一根治手段,术前需评估心肺功能及营养状态。儿童肝移植技术成熟,亲体移植可提高生存率,术后需长期免疫抑制治疗。
日常护理需严格监测黄疸、腹围及精神状态变化,定期复查肝功能、超声及弹性成像。饮食以高热量、低脂、易消化为主,避免坚硬食物以防食管静脉破裂。接种疫苗预防感染,尤其是流感和肺炎球菌。避免使用肝毒性药物,如非必要解热镇痛药。心理支持对患儿及家庭至关重要,可加入专业患者组织获取帮助。肝硬化进展迅速者需尽早联系移植中心评估,不可延误手术时机。
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