黄玉红 主任医师 中国医科大学附属第一医院 三级甲等 消化内科

有机酸血症严重吗

2024.12.06 08:16

有机酸血症是比较严重的疾病。

有机酸血症是由于氨基酸、脂肪酸和糖代谢过程中某些酶的缺陷,导致体内有机酸蓄积而引起的一系列病理生理改变。患者体内蓄积的有机酸会对多个器官和系统产生损害。在神经系统方面,可能会出现嗜睡、惊厥、智力发育迟缓等症状,严重影响患儿的神经发育和正常生活能力。在代谢方面,会引起代谢性酸中毒,干扰体内正常的酸碱平衡和内环境稳定,进而影响身体各个器官的正常功能。而且,有机酸血症还可能导致患儿生长发育受限,出现喂养困难、体重不增等情况。在疾病发作期,还可能出现呕吐、脱水等急性症状,严重时可危及生命。

对于有机酸血症患者,要特别注意饮食管理。需要根据不同的酶缺陷类型,限制某些特定氨基酸或脂肪酸的摄入,以减少有机酸的产生。同时,要密切关注患者的身体状况,一旦出现异常症状,如精神萎靡、呕吐等,应及时就医。患者可能需要长期的药物治疗来辅助调节代谢,家属要严格按照医嘱给患者用药,并且定期带患者到医院进行复查,监测体内有机酸水平、身体发育情况以及器官功能等,以便及时调整治疗方案。