Q儿童左心发育不良综合的发病率

女 30岁 2019-01-02

描述：

朋友怀孕六个半月了，最近这段时间一直觉得心脏不舒服，伴有隐痛感，有时感觉呼吸有些异常，心律失常，医生说我是左心发育不良综合征，想知道这病严不严重，孩子的发病率高不高？

: 杨庆玺心血管内科 副主任医师 山东省泰山医院三级甲等

医生回答：

左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。