左心发育不良综合症

左心发育不良综合征是一种先天性心血管病，主要发生在升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣部位的发育不良。发病率约为16/10万活产婴儿。发病与多因素有关，如遗传、基因突变、射线及病毒感染等。患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和体克等。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。