左心发育不良又叫左心发育不良综合征,是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。左心发育不良综合征在出生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。四肢血压低于40毫米汞柱,心脏听诊无特异性杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进、单一,脉搏细弱,伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。
若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症也较轻。
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