Q肾上腺脑白质退化症能否治疗？

女 7岁 2019-04-05

描述：

肾上腺脑白质退化症可不可以治疗，患者有7岁，现在视力在不断下降

: 夏培金内分泌科 副主任医师 重庆市涪陵中心医院三级甲等

医生回答：

该病属于隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质。发病因素主要是因父母携带隐性基因遗传儿子,一旦父母有此基因,所生的男孩中有一半几率会得此症.患者体内由于缺乏分解“长链饱和脂肪酸”的酵素,以致血液中脂肪过高,堆积在身体各处器官,尤其是大脑白质和肾上腺皮质,所以导致肾上腺机能与神经传导功能丧失.患上“肾上腺脑白质退化症”的儿童,多数在3至5岁发病,视觉听觉和知觉逐渐退化,直至各种功能完全丧失,进入植物人状态,病童通常在发病后三年内病情迅速恶化,甚至死亡.治疗时间延误导致控病不佳，会慢性恶化导致运动神经元受损而发生瘫痪。可以中西结合治疗以增强改善神经受累局部微循环血运得以休养神经，软化瘢痕调节神经有利于再次修复。