Q阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病呢

女 30岁 2019-02-19

描述：

我想请问一下，就是阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？这是一种很严重的病吗，但是我具体还不是很了解我有一个朋友得的这种病，听说是挺严重的。

: 赵月霞普通内科 副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

您好，这种病比较难治，主要是引起慢性血管内溶血，出现溶血反应之后，机体就容易形成血栓，反复溶血，也容易引起造血功能衰竭。机体抵抗力差，容易感染。在夜间，患者会出现酱油样或葡萄色样，或浓茶一样小便，但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现，患者在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂导致溶血。现在在研究上有很多新的进展，但最佳的方法还是干细胞移植，病情的严重程度还要根据病人自身的情况定的。