Q阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

男 20岁 2019-02-28

描述：

你好，我最近出现了阵发性睡眠性血红蛋白尿。这是什么情况呢？会不会产生什么严重的不良后果呢？我很想知道呢，希望可以得到解答。

: 高华血液内科 副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一类造血细胞的基因突变导致的疾病，您在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂，因此称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。这种基因性的疾病目前的医学条件下是不能完全治愈的，但不严重的阵发性血红蛋白尿经过积极治疗的话，患者可以长期带病生存，甚至不影响正常的生活。但是这种疾病会引起各种并发症比如贫血、出血、血栓等。多数患者没有肝脾肿大，约1/4 PNH患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大。