黄东生 主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院 三级甲等 儿科

G6PD缺乏症

2024.08.29 16:46

G6PD缺乏症,即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性疾病。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在人体中起着重要作用,参与红细胞的正常代谢过程。当存在G6PD缺乏时,会使红细胞的稳定性下降,容易受到某些因素的影响而发生溶血。患者平时可能没有明显症状,但在接触特定的诱发因素后,如食用蚕豆或蚕豆制品、服用某些药物如磺胺类、解热镇痛药等、感染等,就可能导致急性溶血性贫血发作,出现黄疸、贫血、浓茶色尿等表现。这种疾病在全球范围内都有发生,不同地区的发病率有所差异,在一些特定人群中较为常见。

对于G6PD缺乏症,早期诊断和预防至关重要。如果家族中有G6PD缺乏症患者,应及时进行相关检测以明确自身情况。对于确诊的患者,需要特别注意避免接触诱发因素,在就医时主动告知医生自己的病情,以便医生合理选择药物。同时,患者应定期进行血常规等检查,监测红细胞的情况。在日常生活中,要保持良好的生活习惯和健康的饮食,增强自身免疫力,减少感染的发生。还需要加强对该疾病的认识和了解,提高自我保护意识。当发生溶血时,应及时就医,进行相应的治疗,如输血、纠正酸中毒等,以避免病情进一步恶化,保障患者的生命健康和生活质量。G6PD缺乏症虽然是一种遗传性疾病,但通过有效的预防和管理,可以减少其对患者生活的影响。