黄东生 主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院 三级甲等 儿科

苯丙酮尿症有哪些忌口的

2025.09.11 17:28

苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入,避免高蛋白食物及含阿斯巴甜成分的食品。

苯丙酮尿症是因苯丙氨酸羟化酶缺陷导致的代谢障碍,苯丙氨酸在体内蓄积会损害神经系统。天然蛋白质中苯丙氨酸含量较高,需忌口肉类、鱼类、蛋类、乳制品及豆类等常规高蛋白食物。部分人工甜味剂如阿斯巴甜在体内分解为苯丙氨酸,需避免无糖饮料、口香糖等加工食品。患者需依赖特殊配方奶粉或低苯丙氨酸医用食品提供营养,同时谨慎选择蔬菜、水果等低蛋白天然食物,确保每日苯丙氨酸摄入不超过个体耐受量。

患者需定期监测血苯丙氨酸浓度,根据年龄、体重及代谢状况调整饮食方案。妊娠期或生长发育阶段对营养需求较高,需在医生指导下补充维生素及矿物质。外出就餐或购买包装食品时需仔细核对成分表,避免误食含阿斯巴甜或高蛋白成分。长期管理需结合营养师与代谢专科团队协作,防止营养缺乏或代谢失衡。紧急情况下如误食禁忌食物,需及时就医评估处理。