什么叫法乐氏四联症

2025.03.05 16:30

法乐氏四联症是一种先天性心脏畸形，属于复杂的先天性心脏病之一。该病症由四种心脏结构异常组成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。这些异常共同导致心脏功能严重受损，影响血液循环，进而引发一系列临床症状。

法乐氏四联症的形成与胚胎期心脏发育异常密切相关。在正常情况下，心脏在胚胎发育过程中会逐渐形成完整的四腔结构，但法乐氏四联症患者的心脏发育过程中出现缺陷，导致上述四种异常同时存在。室间隔缺损是指左右心室之间的隔膜存在缺口，使得血液在左右心室之间异常分流。肺动脉狭窄则是指肺动脉通道变窄，阻碍血液从右心室流向肺部。主动脉骑跨是指主动脉位置异常，部分跨在左右心室之上，导致血液混合。右心室肥厚则是由于长期承受高压负荷，右心室肌肉增厚。这些异常共同作用，导致患者出现缺氧、发绀、呼吸困难等症状，严重时可能危及生命。

法乐氏四联症的诊断主要依靠心脏超声、心电图、胸部X光等检查手段。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。治疗方法包括药物治疗和手术治疗，其中手术是根治该病症的主要手段。手术方式包括姑息性手术和根治性手术，具体选择取决于患者的年龄、病情严重程度及身体状况。术后需要长期随访，监测心脏功能及并发症情况。日常生活中，患者应避免剧烈运动，保持情绪稳定，定期复查，遵医嘱服药，以维护心脏健康。

相关推荐