赵宝成 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 普外科

什么情况是法乐氏四联症

2025.03.05 16:30

法乐氏四联症是一种先天性心脏畸形,属于紫绀型心脏病的一种,主要特征包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。这种疾病通常在婴儿期或儿童早期被发现,是导致新生儿紫绀和心力衰竭的常见原因之一。

法乐氏四联症的病理机制复杂,主要由于胚胎期心脏发育异常所致。室间隔缺损使得左右心室之间的血液混合,肺动脉狭窄导致右心室血液流出受阻,主动脉骑跨使得部分右心室的血液直接进入主动脉,右心室肥厚则是由于长期承受高压负荷的结果。这些异常共同导致体循环血液中氧含量降低,患者出现紫绀、呼吸困难、发育迟缓等症状。诊断通常通过心脏超声、心电图和心导管检查等手段进行,治疗以手术为主,目的是修复心脏结构异常,改善血液循环。

对于法乐氏四联症患者,早期诊断和及时治疗至关重要。手术时机通常选择在婴儿期或幼儿期,以避免长期缺氧对器官功能的损害。术后需要密切监测心脏功能,预防感染和并发症的发生。日常生活中,患者应避免剧烈运动,保持良好的生活习惯,定期进行心脏检查。家长和医护人员需密切关注患者的生长发育和心理状态,提供必要的支持和护理,以提高生活质量和预后效果。