苯丙酮尿症PKU患者需严格控制苯丙氨酸摄入,以低蛋白或特殊配方食物为主,同时补充特制营养粉维持身体需求。
PKU患者饮食需避免高蛋白天然食物,如肉类、鱼类、蛋类、乳制品及豆类。日常主食可选择低蛋白米、面等特殊加工食品,蔬菜和水果中苯丙氨酸含量较低,可适量食用。为满足营养需求,需长期服用无苯丙氨酸的医学配方营养粉,确保蛋白质、维生素和矿物质摄入充足。部分特殊设计的PKU专用食品,如低蛋白面包、饼干等,也可作为补充。
PKU患者需定期监测血苯丙氨酸浓度,根据结果调整饮食方案。外出就餐或购买包装食品时,需仔细核对成分表,避免摄入隐藏的苯丙氨酸来源,如阿斯巴甜等添加剂。妊娠期PKU患者需更严格控饮食,避免高苯丙氨酸影响胎儿发育。家庭成员应共同学习饮食管理知识,帮助患者建立长期健康的饮食习惯。若出现营养不足或异常症状,需及时就医调整治疗方案。
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