苯丙酮尿症只能吃什么
2025.09.25 16:46苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入，主要选择低苯丙氨酸的特殊配方食品和天然低蛋白食物。
苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢障碍疾病，患者体内无法正常代谢苯丙氨酸，需通过饮食控制避免毒性积累。特殊医学用途配方食品如低苯丙氨酸奶粉、蛋白粉是主要营养来源，提供必需氨基酸且苯丙氨酸含量极低。天然食物中可选择蔬菜、水果、部分谷物如麦淀粉及少量低蛋白主食，但需避免高蛋白食物如肉类、鱼类、蛋类、乳制品及豆类。部分加工食品含阿斯巴甜等含苯丙氨酸添加剂，也需严格规避。
饮食管理需在专业医生或营养师指导下进行，定期监测血苯丙氨酸水平以调整食谱。长期营养不足可能影响生长发育，需确保热量、维生素及矿物质摄入充足。妊娠期患者更需严格控制饮食，避免胎儿神经发育受损。患者及家属应接受专业教育，掌握食物选择技巧，避免误食高苯丙氨酸食物。紧急情况下需携带医疗警示卡，确保意外时获得正确救治。
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