胆道闭锁的治疗主要依赖于手术干预和后续的药物治疗,其中肝门空肠吻合术Kasai手术是最常用的手术方法。早期诊断和及时手术是提高治疗效果的关键,术后需结合药物和营养支持以促进肝功能恢复和预防并发症。
胆道闭锁是一种罕见的先天性胆道系统疾病,表现为胆道部分或完全闭塞,导致胆汁无法正常排出,进而引发黄疸、肝硬化和肝功能衰竭。治疗的核心目标是恢复胆汁引流,延缓肝硬化的进展。Kasai手术是首选治疗方法,通常在患儿出生后60天内进行,通过切除闭锁的胆道并将肝门直接与空肠吻合,重建胆汁引流通道。手术的成功率与患儿的年龄密切相关,越早手术效果越好。术后需长期使用抗生素预防胆管炎,同时补充脂溶性维生素和营养支持,以改善患儿的生长发育。
Kasai手术并非对所有患儿都有效,部分患儿术后仍可能出现胆汁引流不畅或肝功能持续恶化。对于手术效果不佳或已发展为终末期肝病的患儿,肝移植是唯一有效的治疗手段。术后需密切监测患儿的肝功能、营养状况和感染风险,定期随访以评估病情进展。家长应积极配合医生的治疗建议,关注患儿的日常护理,避免感染和营养不良的发生。胆道闭锁的治疗是一个长期过程,需要多学科团队的协作和家庭的全力支持,以提高患儿的生活质量和预后。
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