黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

原发性侧索硬化的临床症状有哪些

2025.08.11 14:18

原发性侧索硬化的临床症状包括进行性肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性以及构音障碍。具体分析如下:

1.进行性肌无力:原发性侧索硬化早期表现为下肢或上肢远端肌肉无力,逐渐向近端发展。肌无力呈对称性,初期可能仅表现为易疲劳或动作迟缓,后期可影响行走、持物等日常活动。随着病情进展,肌无力范围扩大,严重时可能导致瘫痪。

2.肌张力增高:由于上运动神经元受损,肌肉张力持续增高,表现为肢体僵硬、活动不灵活。被动运动时阻力增大,尤其在肘关节和膝关节明显。肌张力增高可导致关节活动受限,长期可能引发挛缩。

3.腱反射亢进:膝反射、踝反射等深部腱反射显著增强,轻叩肌腱即可引发强烈收缩,甚至出现阵挛。亢进的腱反射是上运动神经元损伤的典型表现,常伴随肌张力增高同时出现。

4.病理反射阳性:巴宾斯基征、霍夫曼征等病理反射呈阳性,提示锥体束受损。巴宾斯基征表现为足底刺激时拇趾背屈,其余四趾扇形展开。病理反射的出现有助于与其他神经系统疾病鉴别。

5.构音障碍:后期可能出现言语不清、语速缓慢、发音费力等构音障碍。由于咽喉部肌肉协调性下降,部分患者还会出现吞咽困难,但通常不伴明显的肌肉萎缩。

原发性侧索硬化的症状进展速度因人而异,早期诊断需结合临床表现与神经电生理检查。避免过度疲劳或剧烈运动可能延缓病情发展,定期康复训练有助于维持肌肉功能。若出现相关症状,应及时就医以明确诊断并制定干预方案。