外源性凝血功能障碍

2025.07.23 17:13

外源性凝血功能障碍是由于凝血因子VII缺乏或组织因子途径异常导致的止血机制异常。这类疾病通常与遗传缺陷、获得性因素或药物影响有关，表现为出血倾向或血栓形成风险增加，需通过实验室检查明确诊断并及时干预。

外源性凝血途径的启动依赖组织因子与凝血因子VII结合，形成复合物后激活下游凝血级联反应。当因子VII水平不足、功能异常或组织因子表达失调时，凝血酶生成受阻，导致出血症状如鼻衄、牙龈出血或术后渗血。相反，若组织因子过度释放如恶性肿瘤或炎症状态，可能引发病理性血栓。常见病因包括先天性因子VII缺乏症、维生素K缺乏、肝病或抗凝药物如华法林的使用。实验室检查以凝血酶原时间PT延长为主要特征，而活化部分凝血活酶时间APTT通常正常。

诊断需结合病史、家族史及凝血功能检测，必要时进行基因分析。治疗取决于病因：遗传性缺陷需补充重组因子VII或新鲜冰冻血浆；获得性疾病需纠正原发病，如补充维生素K或调整抗凝方案。出血急性期应避免创伤性操作，监测生命体征；长期管理需定期评估凝血指标。患者需警惕自发性出血表现，如瘀斑、血尿或头痛提示颅内出血，并及时就医。药物使用需严格遵循医嘱，避免非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物。妊娠、手术等特殊情况下需提前制定止血预案。

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