首先多发性大动脉炎又称为无脉动脉疾病、闭塞性血栓主动脉病、特发性中层主动脉病和动脉病等,是一种慢性炎症性纤维化动脉炎,主要累及主动脉及其分支,受累血管出现渐进性炎症至闭塞,从而引起肢体或者器官缺血的症状和体征。多发于小于40岁的女性,根据症变部位可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型及混合型。其主要的发病原因至今不明,但是多数认为可能跟免疫因素,例如跟细菌、立克次体等感染有关。也可能是受其雌激素的影响,因为机体内高水平的雌激素可引起血管的损伤,进而导致受累血管出现内膜的成纤维组织增厚或者变薄、纤维变性等,从而引发本病。也有少数可能是跟遗传方面的因素有关。
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