Q遗传性球形红细胞增多症？

男 48岁 2019-03-01

描述：

我的叔叔被确诊得了遗传性球形红细胞增多症，经常有贫血的症状。而且得了黄疸，我看我叔叔已经瘦了十几斤了，问下遗传性球形红细胞增多症溶血危象是什么？

: 高华血液内科 副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

目前的情况是黄疸，这不是所谓的遗传病。只有遗传性球形红细胞增多症属于家族遗传或红细胞造血问题。从临床角度来看，这种治疗基本上是对症治疗。一方面，是输血，一方面就是选择脾脏切除可以达到很好的控制效果。遗传性球形红细胞增多症就是一种溶血性贫血，且在慢性溶血性贫血的过程中易出现急性溶血发作。这是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸。红细胞可达200个，少数脾切除术后可达80个，可立即获得完整持久的临床治疗。