Q黏多糖贮积症Ⅲ型是怎么引起的

男 2020-03-17

描述：

黏多糖贮积症Ⅲ型是怎么引起的

医生回答：

黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性溶酶体疾病。由于溶酶体中黏多醣分解过程中所需的某些酶缺陷，从而导致黏多醣的分解障碍。

在临床表现上分为不同的类型，本类型比较少见，表现为进行性的智力减退、反应迟钝、智力低下、毛发增多、特殊面容、骨骼畸形、听力损害、无角膜的浑浊、肝脾肿大、关节屈曲畸形、尿液呈黏多醣阳性、酶活性测定明显降低。

X线表现是乳突气化不良、椎体上下缘隆起、前肋船桨样增宽、骨髓腔窄而不规则等等。