Q为什么法洛四联症会引起肺动脉高压

女 3岁 2019-02-07

描述：

孩子脚趾头出现杵状指，觉得前走路会比较累，去医院检查出肺动脉高压，想问为什么法洛四联症引起肺动脉高压？

: 徐新娜心血管内科 副主任医师 北京积水潭医院三级甲等

医生回答：

法洛四联症是一种先天性心脏病，通常会导致肺动脉高压的发生。该病的主要特征包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚和主动脉骑跨，这些结构异常会影响心脏的正常血流动力学，从而引发肺动脉高压。

在法洛四联症中，肺动脉狭窄使得右心室向肺部泵血的压力增高，导致右心室的负担加重。随着时间的推移，右心室的压力持续升高，进而影响肺动脉的血流，造成肺动脉内的压力增加。室间隔缺损使得氧合血和未氧合血混合，降低了全身血液的氧含量，进一步刺激了肺血管的收缩，导致肺动脉高压的加重。长期的高压状态可能导致肺血管的结构改变，形成不可逆的肺动脉高压，严重影响患者的生活质量和预后。

在管理法洛四联症患者时，需特别关注肺动脉高压的早期识别与干预。定期进行心脏超声和其他影像学检查，以监测心脏结构和功能的变化。同时，患者应保持良好的生活方式，避免剧烈运动和高海拔环境，以减轻心脏负担。对于有明显症状的患者，及时进行外科手术修复心脏缺陷，以改善血流动力学，降低肺动脉压力，提升生活质量。