法洛四联症手术包括修补室间隔缺损、矫正骑跨主动脉、疏通右室流出道。是否需一期根治，取决于肺动脉发育情况：1、若肺动脉发育不良，且年龄较小，出现紫绀较重，一般做姑息手术；2、如果肺动脉发育良好，一般考虑一期根治。法洛四联症的手术相对复杂。虽然目前手术比较成熟，成功率也比较高，但术后患者仍需口服心脏利尿剂至少1-3个月，并需要定期复查，观察是否有肺动脉瓣返流。换句话说，肺动脉狭窄、室间隔缺损修复和主动脉桥接已同时得到纠正。手术后，大部分人基本上可以正常生活。
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