先天性巨结肠不会直接导致死亡。但是如果到严重程度，比如巨结肠危象，就会危及孩子生命，如果没有及时进行治疗，会导致孩子的死亡。单纯的疾病通过手术是可以治愈的，不会导致孩子死亡，但是如果延误病情出现很严重的并发症，就可能会面临死亡的威胁。 要注意孩子情况，比如孩子有便秘、腹胀等，要到医院去就诊，孩子在接受治疗时，一定要遵照医生的医嘱执行，建议孩子每天要洗肠，每天要用开塞露等。如果孩子肚子很胀，又不去遵从医生的指导，出现巨结肠危象就会非常危险。
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