儿童时期无症状，随着年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，可并发生长发育滞后、运动耐量下降、反复的呼吸道感染以及室上性的心律失常，其中房扑、房颤使症状加重。有些患者可因右心室的容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15％的患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫的表现，形成艾森门格综合征。
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