间质性肺病又称弥漫性实质性肺疾病,是一组主要累及肺间质、肺泡以及细支气管的肺部弥漫性疾病。它并不是一种独立的疾病,临床上包括200多个病种。无论是哪一种疾病,均会出现渐进性劳力性气促、限制性通气障碍伴弥散功能降低和低氧血症,以及影像学上的双肺弥漫性病变。临床多表现为咳嗽、咳痰,有进行性加重的胸闷、气急及呼吸困难。病程多进展缓慢,最终发展为肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。目前无法逆转,只能通过早期干预治疗,减轻炎症反应,阻止或延缓纤维化的进程。
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