皮肌炎的病因是多种多样的，它可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关。一些疾病也可以导致本病的发生，发病率大约在每100万0.5到8.4之间。病理上是以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征的。临床上分为七类，多肌炎、皮肌炎，无肌病性皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性皮肌炎、胶原病相关性肌炎以及包涵体肌炎。
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