先天性胆总管囊肿是良性疾病，不会影响寿命，可以正常的生活、学习、工作、结婚生子。但如果出现并发症，就会直接影响胆总管囊肿患儿的寿命。并发症分别是：第一，吻合口狭窄。第二，肝硬化、肝功能损害。第三，胆管恶变，胆管癌的发生。这三个改变都与手术年龄有关，手术越晚肝脏的损害会越重，发生并发症的可能性就会越大。 大多数胆总管囊肿都能在产前诊断，出生后马上手术，尽早去除胆总管囊肿，改变对患儿的影响，对寿命不会有任何影响，会和正常人一样健康。
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