肾囊肿的发病机制尚未完全搞清。目前认为，囊肿多起源于肾小管，尤其是近端肾小管多见，但部分囊肿起源并不明。起源于肾小管的囊肿与肾小管相连，据认为是由于某些原因引起的肾单位阻塞所致，而起源不明的囊肿，则不为肾小管相连，其发病机制涉及上皮细胞的增殖及上皮细胞分泌的囊液。 研究发现，单纯性的肾囊肿中的囊液，含表皮生长因子等物质，这些物质会促进肾脏囊液的分泌，促进细胞的增殖，进而促进囊液的生成。
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