原发性胆汁性肝硬化诊断标准有三条： 第一条，肝功里边有两个酶明显升高，这两个酶叫做碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶，通常叫做胆管酶。 第二条，自身抗体里边有一些标志性抗体的阳性，叫做线粒体抗体，其中M2亚型非常有特异性。 第三条，肝穿刺有小叶间胆管损伤、破坏甚至缺失。 三条标准中满足两条，就可以诊断为原发性胆汁性肝硬化。
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