大部分脊索瘤是良性肿瘤，生长缓慢，一般在患病后三年以上，才会出现较为明显临床症状。 由于其肿瘤的发展方向以及所处位置的不同，引发不同的临床症状，如鞍部脊索瘤表现身体发胖、阳痿、闭经，以及视力减退等不良症状。 位于斜坡的脊索瘤会出现步行障碍、脑神经障碍等，如果没有得到及时治疗，随着疾病发展，可能出现听觉障碍、鼻孔堵塞、鼻孔分泌脓性或血性分泌物，甚至出现机械性阻塞等严重的并发症。
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