神经鞘瘤主要发生在颅内，涉及到颅神经。神经鞘瘤的发生其实并没有明确的原因。那么有一部分研究认为它是有一定的遗传因素，但是并不意味着这个人得了神经鞘瘤，那么他的后代得神经鞘瘤的可能性就显著的增大，这个结论是不能做出的。所以说它到底遗传因素在神经鞘瘤的发生发展过程中占到多大的比例，多大作用还很难说。再一个神经鞘瘤有可能跟神经的损伤有关，但是目前也缺乏直接的证据，所以说截止到目前为止，神经鞘瘤发生的原因还是个未知的。
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