噬血细胞综合征是因为自身的免疫调节异常,引起的炎症反应综合征。
噬血细胞综合征是由继发性因素或者原发性因素引起,因为机体的单核-吞噬细胞、淋巴细胞系统被系统激活之后异常增殖,使机体分泌大量炎性细胞因子,导致机体出现了炎症反应性综合征。噬血细胞综合征通常会出现全肝脾肿大、持续发热、淋巴组织出现嗜血等主要特征,可能是遗传因素、感染、风湿性疾病、肿瘤等原因而导致的反应性疾病。
噬血细胞综合征的患者,可以给予诱导治疗,主要采用地塞米松片、环孢素软胶囊、依托泊苷注射液等药物治疗,严重者可以给予异基因造血干细胞移植治疗,其目的是延缓疾病进展,缓解临床症状。
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