周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院 三级甲等 儿科

小儿库欣综合征是怎么引起的

2025.11.03 18:34

小儿库欣综合征的病因主要包括长期使用糖皮质激素类药物、肾上腺皮质肿瘤、垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素、异位促肾上腺皮质激素综合征、先天性肾上腺皮质增生症。具体分析如下:

1.长期使用糖皮质激素类药物:由于治疗某些疾病需要长期使用糖皮质激素,如泼尼松等,导致外源性激素过多,抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,引发库欣综合征。需在医生指导下逐步减量或更换治疗方案。

2.肾上腺皮质肿瘤:肾上腺皮质腺瘤或腺癌自主分泌过量皮质醇,不受促肾上腺皮质激素调控。手术切除肿瘤是主要手段,术后需监测激素水平。

3.垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素:垂体微腺瘤或大腺瘤过度分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。经鼻蝶窦手术切除垂体瘤是首选方法,必要时辅以放疗或药物控制。

4.异位促肾上腺皮质激素综合征:某些非垂体肿瘤如肺癌、胸腺瘤异常分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺皮质过度工作。治疗需针对原发肿瘤,手术、化疗或放疗根据病情选择。

5.先天性肾上腺皮质增生症:由于基因缺陷导致肾上腺皮质激素合成酶缺乏,皮质醇合成不足,负反馈引起促肾上腺皮质激素过度分泌,导致肾上腺皮质增生。补充缺乏的激素并抑制促肾上腺皮质激素过度分泌是主要措施。

小儿库欣综合征的临床表现多样,包括肥胖、生长迟缓、高血压等,早期诊断和治疗对改善预后至关重要。不同病因需采取针对性措施,同时密切监测生长发育及激素水平,避免并发症发生。