脱屑性间质性肺炎是一种特发性间质性肺炎,以肺泡腔内大量巨噬细胞均匀分布为特征,在临床上相对少见。
脱屑性间质性肺炎的发病机制目前尚未完全明确。一般认为与吸烟密切相关,吸烟量多的人群发病率较高。在病理上,其主要表现为肺泡腔内存在大量的巨噬细胞,这些巨噬细胞可含有色素颗粒,肺泡间隔增厚,有少量淋巴细胞和浆细胞浸润等。在临床上,患者通常起病隐匿,主要症状包括进行性呼吸困难、干咳等,部分患者可伴有乏力、体重减轻等全身症状。肺功能检查往往显示为限制性通气功能障碍伴弥散功能降低。影像学方面,胸部高分辨率CT典型表现为磨玻璃样阴影,多呈双侧对称性分布,以中下肺野为著。
对于脱屑性间质性肺炎的治疗,戒烟是首要的措施,大部分患者在戒烟后病情可得到一定程度的稳定甚至改善。对于病情进展或症状明显的患者,糖皮质激素是主要的治疗药物,可减轻炎症反应,改善患者的症状和肺功能。部分患者可能对激素治疗反应不佳或者在激素减量过程中出现病情反复。免疫抑制剂等其他药物也可在特定情况下用于辅助治疗。同时,患者的康复治疗如呼吸功能锻炼等也有助于提高生活质量,延缓疾病进展。在疾病的发展过程中,需要密切监测患者的症状、肺功能以及影像学变化,以便及时调整治疗方案。
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