黄玉红 主任医师 中国医科大学附属第一医院 三级甲等 消化内科

枫糖尿病可以吃母乳吗

2024.12.02 15:59

枫糖尿病患儿不可以吃母乳。

枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传病,由于患儿体内分支酮酸脱氢酶先天性缺陷,导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸这三种支链氨基酸的代谢受阻,体内会蓄积大量的异常代谢产物。母乳中含有这三种支链氨基酸,患儿食用母乳后会加重体内代谢紊乱的情况,进而引发一系列严重的症状,如喂养困难、呕吐、代谢性酸中毒、神经系统受损等,严重威胁患儿的健康和生命安全。

对于枫糖尿病患儿,需要采用特殊的饮食管理,主要是食用不含或仅含极少量支链氨基酸的特殊配方奶粉或营养制剂,并且要严格控制蛋白质的摄入总量。同时,需要密切监测患儿的血氨基酸水平、生长发育情况等相关指标,以便及时调整饮食方案。在治疗过程中,还需要多学科团队的协作,包括儿科医生、营养师、康复治疗师等,以提高患儿的生活质量并改善预后。